監修医からのメッセージ
日本医科大学付属病院リウマチ膠原病内科
部長 桑名 正隆 先生 ＊先生のご所属は
撮影時のものとなります。
専門分野・資格
膠原病内科学、臨床免疫学
医学博士、日本内科学会総合内科専門医、日本内科学会認定教育施設指導医、日本リウマチ学会専門医、日本リウマチ学会指導医
肺高血圧症の特徴と症状
通常、体血圧（いわゆる血圧）は健康な人で80～120が目安ですが、肺動脈（心臓から肺に血液を送る血管）は低圧で、どんなに高くても20を越えることはありません。
肺高血圧症は、この肺動脈の末梢である小動脈の内腔が狭くなって血液が通りにくくなることで、肺動脈の血圧（肺動脈圧）が高くなる病気です。
肺動脈に血液を送る右心室は、高い圧力に耐えられるようにはできていないことから、肺動脈圧の高い状態が続くと、様々な機能障害が起こります。例えば、血液が滞ることによるむくみや、全身への拍出量低下から必要な酸素や栄養が不足して疲れやすくなったり息苦しさを感じたりします。また、脳へ送る血液が少なくなれば、失神することもあります。
とはいえ、むくみや疲れは多くの人が日々感じていることですので、病気を自覚することは難しいのが正直なところです。それゆえ、専門施設で診断されたときには重症というケースも少なくありません。肺高血圧症は100万人に1人という確率。注意しなければいけないのは、膠原病（全身の血液や皮膚、筋肉、関節などに炎症が見られる病気の総称）の患者さんでは併発するリスクが1000倍以上も高くなることです。
専門分野・資格
日本医科大学付属病院 リウマチ膠原病内科
部長 桑名 正隆 先生
膠原病内科学、臨床免疫学
医学博士、日本内科学会総合内科専門医、日本内科学会認定教育施設指導医、日本リウマチ学会専門医、日本リウマチ学会指導医
肺高血圧症の特徴と症状
通常、体血圧（いわゆる血圧）は健康な人で80～120が目安ですが、肺動脈（心臓から肺に血液を送る血管）は低圧で、どんなに高くても20を越えることはありません。
肺高血圧症は、この肺動脈の末梢である小動脈の内腔が狭くなって血液が通りにくくなることで、肺動脈の血圧（肺動脈圧）が高くなる病気です。
肺動脈に血液を送る右心室は、高い圧力に耐えられるようにはできていないことから、肺動脈圧の高い状態が続くと、様々な機能障害が起こります。例えば、血液が滞ることによるむくみや、全身への拍出量低下から必要な酸素や栄養が不足して疲れやすくなったり息苦しさを感じたりします。また、脳へ送る血液が少なくなれば、失神することもあります。
とはいえ、むくみや疲れは多くの人が日々感じていることですので、病気を自覚することは難しいのが正直なところです。それゆえ、専門施設で診断されたときには重症というケースも少なくありません。肺高血圧症は100万人に1人という確率。注意しなければいけないのは、膠原病（全身の血液や皮膚、筋肉、関節などに炎症が見られる病気の総称）の患者さんで併発するリスクが1000倍以上も高くなることです。
治療薬の登場と早期治療介入の実現
1999年に肺血管拡張薬が登場し、治療は劇的に改善されました。それまでは、診断確定からの平均生存期間が3年とされていた極めて予後不良な疾患でしたが、現在では5年以内に死亡することはほぼなくなりました。
その理由のひとつは、もちろん治療薬の存在。もうひとつは、薬が出てきたことによって医師の中でも肺高血圧症の認知度が高まり、早期発見が可能になったことです。薬のおかげで関心を持って学ぶ医師が増え、早く見つけられるようになってきました。さらに専門施設では診断してから早期に複数の薬を同時に始める早期併用療法が実現しています。
患者さんとご家族のみなさまへ
私が勤める日本医科大学付属病院では、呼吸器科・循環器内科・膠原病内科がそれぞれ専門性を持って連携を取る診療体制を組んでいます。また、患者会と医療従事者の交流も積極的に行い、患者さんに必要な情報をお届けしています。正確な診断、病型分類、重症度評価と専門的な治療を受ければ、予後やQOLのさらなる改善が可能な病気です。ここ10年で治療の選択肢が増えて管理しやすくなった病気は他にないと言っても過言ではないでしょう。ですから、不安を持つことなく、適切な治療を受けてください。もちろんそのためには、我々医師もまた、日々この病気と向き合っていく必要があると強く認識しています。
取材年月：2016年6月（一部改訂：2018年12月）
